cSLE临床病例专题

病例 7

文献来源 7 篇

覆盖主题 7 个

年龄范围 12月-14岁

📖 推荐阅读顺序

入门 → 进阶 → 专题
① 反复MAS（理解cSLE-MAS基础机制）→ ② MAS+脑病变（神经系统受累）→ ③ 灾难性APS（血管急症）→ ④ 急性胰腺炎+MAS（消化系统急症）→ ⑤ 难治性NP-SLE（前沿治疗：硼替佐米）→ ⑥ AIHA+LAHPS（血液系统：溶血+出血）→ ⑦ 婴儿SLE+LN+肺栓塞（肾脏+血栓：极低龄挑战）

📋 病例列表

① cSLE以反复MAS为首发表现

14岁女孩，3次MAS发作。以MAS为首诊，随后确诊SLE。甲泼尼龙+环孢素反复挽救。
来源：PMID 35713230 · Lupus 2022 · 印度加尔各答

反复MAS ×3 以MAS起病最终缓解

② cSLE-MAS伴广泛脑MRI病变

11岁女孩，MAS+NP-SLE。MRI异常先于临床症状3天。甲泼尼龙+CTX+IVIG+鞘内地塞米松。30天完全缓解。
来源：PMID 34970517 · Front Pediatr 2021 · 浙大儿院

NP-SLE 广泛脑病变鞘内注射完全缓解

③ cSLE合并灾难性APS — 出血与血栓并存

8岁男孩（极罕见：男性+低龄）。皮肤瘀斑+鼻衄+脑出血+脑梗+指端坏疽。甲泼尼龙+CTX+血浆置换成功抢救。
来源：PMID 36035039 · Cureus 2022 · 印度Kalinga

CAPS 出血+血栓血浆置换成功抢救

④ cSLE急性胰腺炎并发MAS

11岁女孩。胰腺炎在甲泼尼龙冲击第2天出现。DNA免疫吸附+血液灌流+CTX。附87例文献回顾（死亡率33%，52%合并MAS）。
来源：PMID 31377830 · Rheumatol Int 2020 · 苏大儿院

急性胰腺炎 MAS DNA免疫吸附 13月随访稳定

⑤ 难治性cNPSLE — 硼替佐米突破治疗（5例系列）

5例儿童，常规治疗（MP+CTX+RTX+PEX）全部失败。硼替佐米 → 100%精神病缓解，0%复发，随访1-10年。首提LLPC假说。
来源：PMID 36971919 · Clin Rheumatol 2023 · 佛罗里达大学

难治性硼替佐米 LLPC假说 100%缓解

⑥ 4岁女童以AIHA起病合并LAHPS + 面瘫

4岁女孩（极罕见低龄），发热+极重度贫血(Hb 39g/L)+鼻衄+黑便+左侧面瘫。Coombs双阳性+LA阳性+凝血因子II↓。最初误诊"缺铁性贫血"4周。
来源：PMID 35971316 · J Int Med Res 2022 · 杭州市一院

AIHA LAHPS 面瘫 4岁起病误诊教训治愈

⑦ 12月龄男婴以肾病综合征起病的婴儿SLE + 大面积肺栓塞

12个月男孩（极端罕见低龄），全身水肿2月。ANA阴性但肾活检IV型LN+"满堂亮"。住院期间大面积肺栓塞。激素+CTX+MMF+抗凝 → 完全缓解。
来源：PMID 33929126 · Turk J Pediatr 2021 · 安卡拉大学

婴儿SLE IV型LN 大面积肺栓塞 ANA阴性完全缓解

🎯 专题核心主题

主题	覆盖病例	核心问题
cSLE-MAS	①②④	MAS是cSLE的常见急症，反复发作如何管理？
NP-SLE	②⑤	脑部受累的早期识别和前沿治疗
APS/CAPS	③	出血+血栓并存的诊断陷阱和抢救策略
难治性治疗	⑤	硼替佐米清除长寿命浆细胞 — 新范式
消化系统急症	④	SLE胰腺炎与MAS的恶性关联
血液系统（AIHA/LAHPS）	⑥	溶血+出血：LAHPS的诊断陷阱与误诊教训
狼疮肾炎（LN）	⑦	IV型LN+肺栓塞：婴儿期极端低龄的诊断挑战

📖 参考文献

① Dey S, et al. Lupus 2022;31:1132-1137. PMID: 35713230
② Shi N, et al. Front Pediatr 2021;9:767115. PMID: 34970517
③ Rup AR, et al. Cureus 2022;14:e27205. PMID: 36035039
④ Lin Q, et al. Rheumatol Int 2020;40:811-819. PMID: 31377830
⑤ Modica RF, et al. Clin Rheumatol 2023;42:1965-1979. PMID: 36971919
⑥ Lu Y, Huang XM. J Int Med Res 2022;50:3000605221115390. PMID: 35971316
⑦ Akar EM, et al. Turk J Pediatr 2021;63:339-343. PMID: 33929126

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