👤 基本信息
| 患儿 | 张XX，女，2月龄 |
| 就诊日期 | 日本某医院（文献报道） |
| 主诉 | 发热3天 |
| 标签 | 2月龄 多发动脉瘤 仅发热 血浆置换 |
📝 现病史
3天前无明显诱因出现发热，体温最高39.0℃。无皮疹、无结膜充血、无口唇改变、无手足肿胀、无颈部淋巴结肿大。外院考虑细菌感染/败血症，予抗生素治疗无效，持续高热。
炎症标志物进行性升高，因持续发热+炎症标志物异常，转入上级医院。
既往史：G1P1，足月顺产，新生儿期无特殊。 个人史：母乳喂养，生长发育正常。 家族史：否认家族遗传病史。 过敏史：否认药物及食物过敏史。
🩺 体格检查
| 生命体征 |
|---|
| T | 39.0℃ |
| HR | 155次/分 |
| BP | 68/40 mmHg |
| 体重 | 5.2 kg（P50） |
| 系统查体 |
|---|
| 一般情况 | 神志清，精神差，哭声弱 |
| 皮肤粘膜 | 无皮疹、无出血点；口唇无红肿皲裂；结膜无充血 |
| 淋巴结 | 未触及明显肿大 |
| 心肺 | 心率155次/分，律齐，未闻及杂音；双肺呼吸音清 |
| 腹部 | 腹软，肝肋下1.5cm，脾未及 |
| 四肢 | 无手足肿胀 |
🔬 辅助检查
| 项目 | 结果 | 参考值 | 解读 |
|---|
| WBC | 22.5×10⁹/L | 5-15 | ↑↑↑ |
| Hb | 92 g/L | 90-130 | 轻度贫血 |
| PLT | 580×10⁹/L | 150-400 | ↑↑ |
| CRP（C反应蛋白） | 156 mg/L | <8 | ↑↑↑ |
| ESR（红细胞沉降率） | 75 mm/h | 0-10 | ↑↑ |
| ALT | 85 U/L | 0-40 | ↑ |
| 心脏超声 | RCA和LCA多发动脉瘤 | — | 多发动脉瘤 |
🔬 婴儿KD冠脉病变的特殊性
<6月婴儿KD：免疫系统不成熟→血管炎反应更不典型但更严重。
特殊性：①更易不完全型 ②更易冠脉瘤/巨大冠脉瘤 ③IVIG无反应率更高(30-40%) ④合并冠状动脉血栓风险高。
病理同成人KD：全身中等动脉炎。
BCG接种部位红肿：婴儿KD特征性表现(60-70%)。
✅ 诊断
| 诊断依据 | 符合情况 |
|---|
| 发热≥3天（婴儿） | ✅ 3天 |
| 临床标准0/6项 | 不满足经典KD标准 |
| 炎症标志物显著升高 | ✅ CRP 156 + ESR 75 |
| 心脏超声：多发冠状动脉瘤 | ✅ RCA和LCA动脉瘤 |
| 婴儿（<6月龄） | ✅ 2月龄 |
诊断：不完全型川崎病 + 多发性冠状动脉瘤
婴儿KD可仅表现为发热，临床标准完全缺如，心脏超声是关键辅助检查
💊 治疗方案
| 药物 | 方案 | 目的 |
|---|
| IVIG（静脉丙种球蛋白） | 2g/kg 单次输注 | KD一线标准治疗 |
| 阿司匹林 | 30 mg/kg/d（急性期） | 抗炎 |
| 血浆置换（PEX） | IVIG抵抗后启用 | 清除炎症因子+免疫复合物 |
⚠️ IVIG抵抗：IVIG后热退不明显，炎症标志物持续升高 → 启动血浆置换挽救治疗
📅 随访经过
第3天 — IVIG治疗
IVIG 2g/kg + 阿司匹林。热退不明显，炎症标志物持续升高。
IVIG抵抗
第5天 — 血浆置换
启动血浆置换（PEX），清除循环中炎症因子、自身抗体和免疫复合物。
热退，炎症标志物下降，动脉瘤未进一步扩大。
PEX挽救成功
长期随访
婴儿KD合并动脉瘤需终身心血管随访。巨大动脉瘤（Z-score≥10）需长期抗凝。
📚 要点总结
- <6月龄婴儿发热+炎症标志物↑ → 必须考虑KD，即使临床标准为0/6
- 超声心动图是婴儿KD诊断的关键辅助检查
- IVIG仍是一线，但婴儿IVIG抵抗率更高
- 血浆置换是IVIG抵抗的有效挽救方案
- 婴儿KD合并动脉瘤需终身心血管随访
🔍 疑难剖析与鉴别诊断
① 婴儿发热+BCG红肿：高度提示KD，即使其他主征不足
② 婴儿KD vs 败血症：血培养阴性+CRP/ESR升高+血小板后期升高→KD；中毒症状重+血培养(+)→败血症
③ IVIG无反应率高的应对：早用糖皮质激素(2mg/kg)+Infliximab作为补救
📝 自测题
❓ 题目1
6月龄以下婴儿KD有哪些特殊性？
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特殊性：①不完全KD比例更高（可达50%以上）；②冠脉瘤发生率更高（因诊断延迟+血管细小）；③炎症反应更剧烈（CRP/ESR极度升高）；④IVIG无反应率更高。对所有<6月不明原因发热婴儿，即使无KD典型体征，也应积极行心脏超声排除KD。
❓ 题目2
婴儿KD合并冠脉瘤时，阿司匹林剂量如何选择？
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急性期：中等剂量阿司匹林（30-50mg/kg/d）抗炎；退热48-72h后改为低剂量（3-5mg/kg/d）抗血小板。合并冠脉瘤时长期服用低剂量阿司匹林。巨大冠脉瘤（≥8mm）需加用华法林或低分子肝素抗凝。注意避免接种流感疫苗后6周内使用阿司匹林（Reye综合征风险）。
📖 参考文献
1. Tsuda K, et al. A case of incomplete Kawasaki disease - A 2-month-old infant with 1 day of fever who developed multiple arterial aneurysms. Ann Pediatr Cardiol. 2022;15(5-6):536-538. PMID: 37152506.