🏷️ 经典诊断标准（AHA 2017 [PMID: 28356445]）
发热≥5天（抗生素无效）+ 以下≥4项
| # | 特征 | 要点 |
|---|
| 1 | 双侧结膜炎 | 非渗出性，发热后很快出现 |
| 2 | 口腔黏膜改变 | 草莓舌 + 唇皲裂 + 咽充血 |
| 3 | 四肢改变 | 急性期手足红斑水肿 → 恢复期指趾端脱皮 |
| 4 | 多形性皮疹 | 躯干/四肢弥漫性 |
| 5 | 颈部淋巴结肿大 | ≥1.5cm，通常单侧 |
📊 临床分型
| 类型 | 特征 |
|---|
| 完全性KD | 满足标准，占80% |
| 不完全性KD | ≥5天发热+2–3项+实验室/超声支持 |
| KDSS | KD+血流动力学不稳定 |
| IVIG无反应 | 36h后仍发热，CAL风险↑ |
🔍 iKD支持性实验室指标
| 指标 | 阈值 |
|---|
| CRP | ≥3.0mg/dL |
| ESR | ≥40mm/h |
| 白蛋白 | ≤3.0g/dL |
| 贫血 | 年龄校正 |
| PLT↑ | ≥450×10⁹/L（2–3w） |
| ALT↑ | — |
| ⭐ 超声 | 冠脉Z-score↑ |
💊 治疗阶梯
标准方案（10天内）
IVIG 2g/kg 单次 10–12h
ASA 80–100mg/kg/d 分4次
热退48h → ASA减至
3–5mg/kg/d
CAL: 25% → <5%
IVIG无反应（36h仍热）
第2次IVIG 2g/kg
或
IVMP 20–30mg/kg/d×3d
或
英夫利西单抗 5mg/kg IV
RAISE方案
高危/KDSS
起始
IVIG+激素联合
液体复苏+正性肌力药
CsA 4–6mg/kg/d（三线）
Kobayashi评分 [PMID待核实]（日本）
❤️ 冠脉受累分级管理
| 分级 | 定义 | 抗栓方案 | 随访 |
|---|
| 无CAL | — | ASA 3–5mg/kg/d ×6–8w | 超声6–8w后停药 |
| 轻度扩张 | Z 2–2.5 | ASA | q6–8w超声 |
| 小动脉瘤 | <5mm, Z>2.5 | ASA + 氯吡格雷 0.2–1mg/kg/d | q1–3m超声 |
| 中动脉瘤 | 5–8mm | ASA + 华法林 INR 2–3 | q1–3m |
| 巨大动脉瘤 | ≥8mm | ASA + 华法林 + LMWH桥接 | 终身心内科 |
⚡ 特殊人群
| 人群 | 注意 |
|---|
| <6月婴儿 | 易不完全表现 + CAL风险高 → 低阈值IVIG |
| >9岁/青少年 | 不完全表现多、IVIG反应差 |
| KDSS | 积极液体+IVIG+激素+正性肌力 |
📅 随访
| 状态 | 超声频率 |
|---|
| 无CAL | 2w → 6–8w → 6–12m |
| CAL扩张 | q1–3m至稳定 |
| 动脉瘤 | 终身随访 |
| 监测 |
|---|
| 超声心动图（冠脉Z-score+心功能） |
| ECG每次随访 |
| 青少年：运动负荷试验 |
| 巨大瘤：冠脉CTA/MRI |
📊 预后
| 指标 | 数据 |
|---|
| IVIG时代CAL | <5% |
| 轻度扩张恢复 | 50% 6–8w内 |
| 急性期死亡率 | <0.1% |
| 巨大瘤远期 | 冠脉狭窄/MI/缺血性心脏病 |
🔴 紧急警示
- 胸痛/呼吸困难 → 心肌缺血/冠脉血栓，紧急心超+ECG
- 热退后再发热 → IVIG无反应，升级治疗
- 晕厥/活动耐力↓ → 心功能评估
- <6月婴儿持续发热 → 低门槛查超声，不要等完全标准
📐 冠脉Z值评估详解
McCrindle 2007回归方程：基于体表面积(BSA)计算冠脉内径的正常预期值，Z值 = (实测内径 - 预期均值) / 标准差。Z值消除了体型/年龄对冠脉内径的影响，是儿童冠脉评估的金标准。
| 分级 | Z值范围 | 内径标准 | 临床意义 |
|---|
| 正常 | <2 | — | 无需特殊处理 |
| 轻度扩张 | 2 – 2.5 | — | 多数6–8周恢复，密切随访 |
| 小动脉瘤 | >2.5 | <5mm | 抗栓治疗，定期超声 |
| 中动脉瘤 | — | 5 – 8mm | 双抗/华法林，长期随访 |
| 巨大动脉瘤 | — | ≥8mm | 终身抗栓+心内科随访 |
BSA与冠脉内径参考（近似值）：
BSA 0.5m² → LAD ~2.5mm, RCA ~2.3mm
BSA 1.0m² → LAD ~3.0mm, RCA ~2.8mm
BSA 1.5m² → LAD ~3.4mm, RCA ~3.2mm
（具体值以McCrindle回归方程计算为准）
📊 IVIG无反应预测评分
| Kobayashi评分（日本模型，7项） |
|---|
| Na ≤ 133 mEq/L | 2分 |
| AST ≥ 100 IU/L | 2分 |
| 发病 ≤ 4天即用IVIG | 2分 |
| CRP ≥ 10 mg/dL | 1分 |
| PLT ≤ 30 × 10⁴/μL | 1分 |
| 年龄 ≤ 12月 | 1分 |
| WBC ≥ 12000/μL | 1分 |
| ≥5分 → IVIG无反应高危（敏感性~80%，日本数据） |
| 其他评分系统 | 特点 |
|---|
| Egami评分 | 日本模型，5项，年龄≤6月、男、CRP≥8、PLT≤30万、ALT≥80 |
| Sano评分 | 日本模型，3项：Na≤133、AST≥70、CRP≥8 |
⚠️ 适用性警告：上述评分均在日本人群中开发验证。中国/欧美人群预测效能下降，需结合临床判断，不宜作为唯一决策依据。
处理策略：评分高危 → 可考虑起始IVIG + 激素联合（RAISE方案）预防性升级，而非等待无反应后再补救。IVIG无反应后补救方案见上文治疗阶梯。
⭐ 巨球星综合征（Giant Star Syndrome）
| 项目 | 详情 |
|---|
| 定义 | IVIG后48–72小时再次发热 + CRP回升，但冠脉超声通常无恶化 |
| 与IVIG无反应鉴别 | IVIG无反应：持续发热不退或36h后仍热 + 炎症指标持续高位 + CAL风险↑
巨球星：短暂发热后自行退热，炎症指标"反弹"后回落 |
| 处理方案 | 多数自限性，仅需对症退热；若持续发热>24h或CAL进展 → 按IVIG无反应升级治疗 |
| 预后 | 通常不增加冠脉损害风险（与真正的IVIG无反应不同） |
关键鉴别：巨球星综合征的发热是"一过性反弹"，IVIG无反应的发热是"持续不退"。超声随访是鉴别的重要手段。
📅 远期随访与管理
| 状态 | 随访方案 |
|---|
| 无CAL | ASA 3–5mg/kg/d × 6–8周后停药
超声：6–8周、6–12月各一次 |
| CAL持续（扩张/小瘤） | 抗栓方案持续
超声q1–3m至稳定
避免剧烈运动（抗栓期间） |
| 中/巨大动脉瘤 | 终身抗栓+心内科联合随访
冠脉CTA/MRI q1–2年 |
| 青少年过渡期 | 建议 |
|---|
| 运动评估 | 运动负荷试验（有CAL者青春期必须完成） |
| 影像学 | 冠脉CTA/MRI：动脉瘤持续者推荐 |
| 生活方式 | 心血管风险教育：戒烟、控制体重、血脂管理 |
成人长期心血管风险：既往有CAL的KD患者，成年后冠心病/心肌梗死风险增加。建议：
• 终身心血管风险因素管理（血脂、血压、血糖）
• 有动脉瘤病史者：成人期至少一次冠脉CTA评估
• 向患者/家属充分告知远期风险，确保从儿科到成人心内科的顺利过渡