👤 基本信息
| 患儿 | 李XX，男，4岁3月 |
| 就诊日期 | 2025-09-12 |
| 主诉 | 全身瘀点瘀斑3天 |
| 标签 | PLT<20×10⁹/L 病毒感染后 IVIG |
📝 现病史
2周前有上呼吸道感染史（发热、流涕，自愈）。3天前无明显诱因出现全身散在瘀点瘀斑，以双下肢为主，逐渐蔓延至躯干和上肢。伴牙龈出血，无鼻衄、无血尿血便。无发热、无关节肿痛、无腹痛。
外院查血常规：PLT 8×10⁹/L，转诊入院。
既往史：按时接种疫苗，无特殊病史。 个人史：G1P1，足月顺产，生长发育正常。 家族史：否认家族血液病及自身免疫病史。 过敏史：否认药物及食物过敏史。
🩺 体格检查
| 生命体征 |
|---|
| T | 36.8℃ |
| HR | 105次/分 |
| BP | 88/55 mmHg |
| 体重 | 16 kg（P50） |
| 系统查体 |
|---|
| 一般情况 | 神志清，精神可，营养中等 |
| 皮肤粘膜 | 全身散在瘀点瘀斑，下肢密集，口腔粘膜可见出血点 |
| 淋巴结 | 未触及肿大 |
| 心肺 | 心率105次/分，律齐，未闻及杂音；双肺呼吸音清 |
| 腹部 | 腹软，无压痛，肝脾未触及肿大 |
| 神经系统 | 无异常 |
🔬 辅助检查
| 项目 | 结果 | 参考值 | 解读 |
|---|
| WBC | 8.5×10⁹/L | 5-12 | 正常 |
| Hb | 118 g/L | 110-140 | 正常 |
| PLT | 8×10⁹/L | 150-350 | ↓↓↓ |
| 网织红细胞 | 1.2% | 0.5-1.5 | 正常 |
| PT/APTT | 正常 | | 排除凝血障碍 |
| CRP | <4 mg/L | <8 | 正常 |
| 肝肾功能 | 正常 | | |
| ANA | 阴性 | <1:80 | 排除自身免疫病 |
| 抗GPIIb/IIIa抗体 | 阳性 | | 支持ITP诊断 |
| 骨髓涂片 | 巨核细胞增多，产板型减少 | | 支持外周消耗 |
腹部超声：肝脾不大，无淋巴结肿大。胸片：正常。
🔬 ITP双重破坏机制
外周破坏：抗GPIIb/IIIa抗体→FcγR→脾脏巨噬细胞吞噬→PLT寿命缩短至数小时。
骨髓抑制：自身抗体+CTL→巨核细胞损伤→产板减少。
儿童80%急性自限，成人80%慢性化。
✅ 诊断
| 诊断依据 | 符合情况 |
|---|
| 孤立性血小板减少（PLT <100×10⁹/L） | ✅ PLT 8×10⁹/L |
| 出血表现（瘀斑、牙龈出血） | ✅ |
| 无脾大、无淋巴结肿大 | ✅ |
| 排除继发因素（感染、药物、SLE等） | ✅ ANA阴性，肝肾功能正常 |
诊断：急性免疫性血小板减少症（ITP）
出血评分：2分（皮肤+粘膜），PLT<20×10⁹/L → 需紧急治疗
💊 治疗方案
| 药物 | 方案 | 目的 |
|---|
| IVIG（静脉注射免疫球蛋白） | 1 g/kg/d × 2天（共2g/kg） | 一线治疗，封闭Fc受体，抑制血小板吞噬 |
| 限制活动 | 避免剧烈运动和外伤 | 防止颅内出血 |
⚠️ PLT<20×10⁹/L颅内出血风险：需密切观察神志、瞳孔、呕吐情况。IVIG 3-5天内PLT多可回升。
📅 随访经过
第3天（2025-09-14）
IVIG第2剂后。PLT回升至45×10⁹/L。皮肤新发瘀斑减少，牙龈出血停止。
✅ 治疗有效
第7天（2025-09-18）
PLT 128×10⁹/L，皮肤瘀斑明显消退。出院观察。
第4周（2025-10-10）
PLT 245×10⁹/L，完全正常。无新发瘀斑。
✅ 完全缓解
第12周（2025-12-05）
PLT 268×10⁹/L，持续正常。无复发。
结论：急性ITP，6周内自发缓解。
📚 要点总结
1. 诊断要点
① 急性ITP是儿童最常见出血性疾病，好发于2-5岁
② 80%患儿在6月内自发缓解，预后良好
2. 治疗策略
③ PLT<20×10⁹/L或活动性出血 → IVIG一线治疗（1g/kg×1-2天）
④ IVIG通过封闭FcγR抑制脾脏巨噬细胞吞噬血小板
3. ITP双重破坏机制
⑤ 外周破坏：抗GPIIb/IIIa抗体→FcγR→脾巨噬细胞吞噬
⑥ 骨髓抑制：自身抗体+CTL→巨核细胞损伤→产板减少
🔍 疑难剖析与鉴别诊断
① 急性ITP vs 白血病：后者肝脾大+全血减少+骨髓原始细胞→骨穿鉴别
② ITP vs TTP-HUS：后者MAHA+神经症状+肾损害+ADAMTS13↓
📝 自测题
❓ 题目1
急性ITP与白血病引起的血小板减少如何快速鉴别？
点击查看答案
关键鉴别点：①外周血涂片：ITP仅血小板减少，白细胞和红细胞形态正常；白血病可见幼稚细胞。②血小板体积：ITP中新生的血小板体积增大（MPV升高），反映骨髓代偿性产板增加；③白细胞计数和分类：ITP正常，白血病多异常。④骨髓穿刺：ITP巨核细胞增多或正常；白血病可见原始细胞增生。外周血涂片是最快速简单的鉴别手段。
❓ 题目2
急性ITP患者什么情况下需要紧急治疗？
点击查看答案
紧急治疗指征（出血风险分级）：①致命性出血（颅内、消化道大出血）：立即IVIG 1g/kg + 甲泼尼龙冲击 + 输注血小板；②严重黏膜出血（鼻衄不止、血尿）：IVIG和/或激素；③仅有皮肤瘀点瘀斑、血小板>20×10⁹/L：可观察或口服激素。血小板计数不是唯一决策依据，出血症状和活动程度同样重要。
📖 参考文献
1. Bussel JB, et al. Pediatric Immune Thrombocytopenia. Adv Pediatr. 2024;71(1):123-145. PMID: 38944486
2. Neunert C, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for ITP. Blood Adv. 2019;3(23):3829-3866.