👤 基本信息
| 患儿 | 陈XX，女，5岁2月 |
| 就诊日期 | 2025-06-20 |
| 主诉 | 面色苍白、乏力2周，全身瘀斑5天 |
| 标签 | Evans综合征 Coombs阳性 双重自身免疫 |
📝 现病史
2周前家长发现患儿面色苍白、乏力、活动耐量下降，未重视。5天前出现全身散在瘀斑，以双下肢为著，伴牙龈出血。无发热、无腹痛、无血尿血便。
外院查血常规：Hb 65 g/L，PLT 12×10⁹/L，网织红细胞5.8%，转诊入院。
既往史：既往体健，按时接种疫苗。 个人史：G2P2，足月顺产，发育正常。 家族史：否认家族血液病及自身免疫病史。 过敏史：否认。
🩺 体格检查
| 生命体征 |
|---|
| T | 36.9℃ |
| HR | 118次/分 |
| BP | 85/55 mmHg |
| 体重 | 18 kg（P40） |
| 系统查体 |
|---|
| 一般情况 | 神志清，精神萎靡，面色苍白 |
| 皮肤粘膜 | 皮肤苍白+散在瘀斑，巩膜黄染（+） |
| 淋巴结 | 未触及肿大 |
| 心肺 | 心率118次/分，律齐，心前区SM II/6；双肺清 |
| 腹部 | 腹软，肝肋下1cm可触及，脾肋下未及 |
| 神经系统 | 无异常 |
🔬 辅助检查
| 项目 | 结果 | 参考值 | 解读 |
|---|
| WBC | 11.2×10⁹/L | 5-12 | 正常 |
| Hb | 65 g/L | 110-140 | ↓↓↓ 中重度贫血 |
| PLT | 12×10⁹/L | 150-350 | ↓↓↓ |
| 网织红细胞 | 5.8% | 0.5-1.5 | ↑↑ 溶血代偿 |
| 间接胆红素 | 38 μmol/L | <17 | ↑↑ 溶血证据 |
| LDH | 680 U/L | 120-250 | ↑↑ |
| 直接Coombs | 阳性（IgG+C3） | 阴性 | 温抗体型AIHA |
| ANA | 阴性 | <1:80 | 排除SLE |
| 肝肾功能 | 间接胆红素升高余正常 | | |
| 尿常规 | 尿胆原(+) | | 溶血 |
🔬 双重免疫攻击
AIHA：温抗体IgG→红细胞→脾巨噬细胞→溶血。ITP：抗PLT抗体→PLT破坏。
共同抗原？免疫耐受打破→多系自身抗体。继发率30-50%。
✅ 诊断
| 诊断依据 | 符合情况 |
|---|
| 免疫性血小板减少（PLT <100×10⁹/L） | ✅ PLT 12×10⁹/L |
| 自身免疫性溶血性贫血（Coombs+） | ✅ Hb↓+网织红↑+间接胆红素↑+Coombs(+) |
| 排除继发因素（SLE/ALPS/CVID） | ✅ ANA阴性，Ig正常 |
诊断：Evans综合征（原发性）
Evans综合征=ITP+AIHA（Coombs阳性），继发SLE/ALPS/CVID比例高(30-50%)，需定期筛查。
💊 治疗方案
| 药物 | 方案 | 目的 |
|---|
| 甲泼尼龙（IVMP） | 2 mg/kg/d 静脉滴注×5天→泼尼松口服减量 | 一线：抑制吞噬+减少抗体产生 |
| IVIG | 1 g/kg/d × 2天 | 封闭Fc受体，协同提升PLT |
| 叶酸 | 5 mg 口服 每日1次 | 溶血代偿性叶酸消耗补充 |
Evans综合征比单纯ITP复杂：需同时控制溶血和血小板减少，复发率高，需长期随访。
📅 随访经过
第5天（2025-06-25）
IVMP+IVIG治疗后。Hb 78 g/L，PLT 35×10⁹/L。黄疸减轻。
第14天（2025-07-04）
Hb 95 g/L，PLT 88×10⁹/L。改为泼尼松口服减量。✅ 双系回升
第8周（2025-08-15）
Hb 118 g/L，PLT 165×10⁹/L。泼尼松减至5mg/d。Coombs转阴。
第16周（2025-10-10）
停用泼尼松。Hb 125 g/L，PLT 142×10⁹/L。需持续随访监测复发。
📚 要点总结
① Evans综合征=ITP+AIHA（Coombs+），必须查直接Coombs试验
② 必须排查继发因素：SLE、ALPS、CVID（继发率30-50%）
③ 治疗比单纯ITP复杂，糖皮质激素+IVIG联合为一线
④ 复发率高，需长期随访，部分需利妥昔单抗二线治疗
🔍 疑难剖析与鉴别诊断
① Evans vs 单纯ITP：前者Coombs(+)+Hb↓+网织红↑
② 需排查SLE/ALPS/CVID继发
📝 自测题
❓ 题目1
Evans综合征的诊断标准和治疗策略是什么？
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定义：同时或相继发生≥2种自身免疫性血细胞减少（AIHA+ITP最常见，也可合并AIN）。诊断：Coombs试验阳性+血小板减少+排除其他原因。治疗较单一ITP困难：①一线：激素（反应率约70-80%但复发率高）；②二线：利妥昔单抗（有效率50-60%）；③TPO-RA对血小板减少有效；④环孢素/MMF维持；⑤难治性考虑脾切。Evans综合征需排除继发原因（SLE、ALPS、CVID等）。
❓ 题目2
Evans综合征为什么比单纯ITP或AIHA更难治疗？
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原因：①免疫攻击靶点多样（红细胞+血小板±白细胞），涉及多种自身抗体；②B细胞产生自身抗体的克隆更多样化；③复发率更高（约50-80%在激素减量后复发）；④常为继发性，需排查基础免疫病（SLE、ALPS、淋巴细胞增殖性疾病）。约半数Evans综合征最终发现基础疾病。
📖 参考文献
1. Gavriilaki E, et al. Evans syndrome in children below 13 years of age - A nationwide population-based cohort study. PLoS One. 2020;15(7):e0235636. PMID: 32271826
2. Bussel JB, et al. Pediatric Immune Thrombocytopenia. Adv Pediatr. 2024;71(1):123-145. PMID: 38944486