MAS/HLH 快速筛查
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 · 巨噬细胞活化综合征
HLH-2004 诊断标准 + 2016 MAS 分类标准 (sJIA)
📋 2016 MAS 分类标准 (sJIA合并MAS)
Ravelli A et al. Ann Rheum Dis 2016 — 适用于sJIA活动期患者
⚡ sJIA合并MAS vs 疾病活动期 鉴别要点
| 指标 | sJIA活动期 | 合并MAS |
|---|
| 铁蛋白 | 正常或轻度升高 | 显著升高（常>3000） |
| ESR/CRP | 升高 | ESR下降，CRP仍高 |
| 纤维蛋白原 | 正常或升高（急性相） | ↓ 降低 |
| 血小板 | 正常或轻度降低 | ↓↓ 进行性下降 |
| WBC | 升高 | ↓↓ 进行性下降 |
| 甘油三酯 | 正常 | 升高 |
| sCD25 | 正常或轻度升高 | 显著升高 |
| NK细胞活性 | 正常 | 降低或缺失 |
| 骨髓穿刺 | — | 噬血现象（巨噬细胞） |
| 凝血功能 | 正常 | DIC表现（PT延长、FDP↑） |
🚨 高危警示
铁蛋白 > 10,000 μg/L：强烈提示MAS/HLH，需紧急处理！
铁蛋白 > 3,000 μg/L：高度可疑，需密切监测并完善检查。
sJIA患者出现无法解释的出血倾向、中枢神经系统症状、肝功能急剧恶化时，即使未完全满足标准，也应高度警惕MAS。
📚 参考文献
| 标准 | 来源 |
|---|
| HLH-2004 | Henter JI et al. Pediatr Blood Cancer 2007;48:124-31 |
| 2016 MAS | Ravelli A et al. Ann Rheum Dis 2016;75:481-9 |
| MAS诊治进展 | Crayne CB et al. Nat Rev Rheumatol 2019;15:213-27 |
| sJIA-MAS鉴别 | Minoia F et al. Ann Rheum Dis 2018;77:178-84 |
⚠️ 本工具仅供临床参考，不构成诊疗建议。HLH/MAS为急重症，请结合临床实际并遵循相关指南及时处理。