👤 基本信息
| 患者 | 林XX，女，52岁 |
| 就诊日期 | 2025-12-01 |
| 主诉 | 双下肢皮疹6周，伴双下肢水肿2周 |
| 标签 | 非典型表现 肾功能异常 成人IgAV 延迟诊断 |
📝 现病史
6周前双下肢出现斑丘疹，外院考虑"过敏性皮炎"，抗过敏治疗效果不佳。皮疹逐渐变为暗红色，部分可触及。2周前出现双下肢水肿，查血肌酐轻度升高，尿蛋白(++)，转诊。
无关节痛、无腹痛。无发热。
既往史：2型糖尿病5年（二甲双胍控制），高血压3年。 家族史：无特殊。 过敏史：否认。
🩺 体格检查
| 生命体征 |
|---|
| T | 36.6℃ |
| HR | 76次/分 |
| BP | 138/85 mmHg |
| 体重 | 62 kg |
| 系统查体 |
|---|
| 一般情况 | 神志清，双下肢可凹性水肿(+) |
| 皮肤 | 双下肢暗红色斑丘疹/紫癜，部分可触及，不如儿童典型 |
| 心肺 | 未见异常 |
| 腹部 | 腹软，无压痛 |
🔬 辅助检查
| 项目 | 结果 | 参考值 | 解读 |
|---|
| WBC | 7.5×10⁹/L | 4-10 | 正常 |
| Hb | 115 g/L | 120-150 | 轻度贫血 |
| PLT | 248×10⁹/L | 150-350 | 正常 |
| 血肌酐 | 128 μmol/L | 45-84 | ↑↑ 肾功能异常 |
| eGFR | 48 mL/min | >90 | CKD G3a |
| 24h尿蛋白 | 1.8 g/24h | <0.15 | ↑↑ |
| 血清IgA | 4.8 g/L | 0.7-3.5 | ↑↑ |
| 补体C3/C4 | 正常 | | 与SLE鉴别 |
| ANCA | 阴性 | | |
| ANA | 1:80 | <1:80 | 临界 |
| 皮肤活检 | 白细胞碎裂性血管炎+IgA沉积 | | 确诊IgAV |
| 肾活检 | 系膜增生+IgA沉积，ISKDC II-III级 | | IgAV-N |
🔬 非典型IgAV的免疫病理特征
非典型IgAV：皮疹不典型(仅关节/腹痛/肾受累)、反复发作、成人起病。
病理本质相同：Gd-IgA1免疫复合物沉积。
诊断陷阱：无皮疹时极易漏诊，需依赖活检(皮肤/肾/肠)证实IgA沉积。
与经典IgAV区别：症状谱更广、肾受累更重、治疗反应更差。
✅ 诊断
诊断：成人IgAV伴肾炎（IgAV-N），ISKDC II-III级
成人IgAV皮疹不典型，肾脏受累更严重（60-80%）。肌酐升高曾被归因于高血压/糖尿病，实际为IgAV肾炎。延迟诊断约6周。
💊 治疗方案
| 药物 | 方案 | 目的 |
|---|
| 泼尼松 | 0.8 mg/kg/d ×4周→缓慢减量 | 控制血管炎 |
| ACEI（福辛普利） | 10 mg/d | 减少蛋白尿+保护肾功能 |
| 继续降压降糖 | 氨氯地平+二甲双胍 | 基础病管理 |
📅 随访经过
第4周
皮疹消退。24h尿蛋白1.2 g。肌酐112 μmol/L。
第12周
24h尿蛋白0.5 g。肌酐95 μmol/L。泼尼松减至15mg/d。✅ 好转
第24周
24h尿蛋白0.2 g。肌酐88 μmol/L。泼尼松5mg/d维持。
📚 要点总结
① IgAV非儿童专属，成人也可发病且更不典型
② 皮疹+肌酐升高→必须考虑IgAV，肾活检是确诊金标准
③ 成人IgAV肾炎预后较儿童差（CKD风险~50% vs ~15%）
④ 提高对非典型IgAV认识可缩短诊断时间
⑤ 成人IgAV肾活检率应高于儿童
🔍 疑难剖析与鉴别诊断
① 无皮疹IgAV的线索：反复关节痛+腹痛+血尿+IgA升高→高度怀疑
② 非典型皮疹：可仅为瘀点/荨麻疹/水疱→易误诊为过敏性紫癜
③ 成人IgAV vs 儿童：肾受累率更高(50% vs 30%)、更易慢性化
📝 自测题
❓ 题目1
IgAV的皮肤紫癜有哪些特征性表现？
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特征：①可触及性紫癜（palpable purpura）—血小板计数正常时的紫癜，提示血管炎而非血小板减少；②好发于双下肢和臀部（重力依赖区域）；③对称分布；④压之不褪色；⑤可融合成片或伴血疱/坏死。病理：白细胞碎裂性血管炎+IgA免疫复合物沉积。是IgAV诊断的必备条件。
❓ 题目2
IgAV患者使用激素的指征是什么？
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激素指征：①严重腹痛（肠壁水肿/出血）；②关节症状显著影响活动（虽激素不能改变关节病程但可快速缓解）；③肾受累（蛋白尿>1g/24h或病理Ⅲ级以上）；④严重皮肤/软组织水肿；⑤神经系统受累。注意：激素不能预防IgAV的肾受累，对单纯皮肤紫癜无使用指征。
📖 参考文献
1. Bradley J, et al. A Case Series of Unusual IgA Vasculitis. HCA Healthc J Med. 2024. PMID: 38984230
2. Audemard-Verger A, et al. IgA vasculitis in adults. Autoimmun Rev. 2023;22(4):103282.