🏷️ 分类标准（EULAR/PRES/PRINTO 2010）
可触性紫癜（必需）+ 以下≥1项
| # | 标准 | 要点 |
|---|
| 必须 | 可触性紫癜 | 下肢为主，血小板正常/升高（区别ITP） |
| 1 | 弥漫性腹痛 | 可有血便、隐血+ |
| 2 | IgA免疫复合物沉积 | 活检（皮肤/肾） |
| 3 | 关节炎/关节痛 | 大关节为主，非侵蚀性 |
| 4 | 肾脏受累 | 蛋白尿/血尿/红细胞管型 |
🫘 肾脏受累分型（ISKDC）
| 分级 | 病理 | 治疗 |
|---|
| I | 轻微肾小球异常 | 观察 |
| IIa/b | 系膜增生±新月体<50% | 随访 ± ACEI |
| III | 局灶性+新月体50–75% | 免疫抑制 |
| IV | 弥漫性+新月体>75% | 积极免疫抑制 |
| V | 膜性 | 蛋白尿为主 |
| VI | 晚期硬化 | 不可逆 |
🔍 检查
| 分类 | 内容 |
|---|
| 必做 | PLT正常/↑（区别ITP！）
尿常规+UPCR+肾功
大便常规+隐血
ESR + CRP |
| 肾受累追加 | 24h尿蛋白 + 肾活检（蛋白尿>1g/d或肾功↓） |
| 可选 | ASO + C3/C4 + 腹部超声（排肠套叠） |
🩺 鉴别
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|
| ITP | PLT↓，无腹痛关节痛 |
| 急性肾炎 | ASO↑+C3↓ |
| 败血症紫癜 | 血培养+，中毒症状重 |
| 肠套叠 | 超声/空气灌肠 |
💊 治疗阶梯
轻度 · 皮肤+关节
休息+水化
NSAIDs（关节痛）
激素不预防肾炎
严重腹痛：PDN 1–2mg/kg×3–5d
中度 · 肾炎UPCR 0.5–1
ACEI/ARB 减少蛋白尿
PDN 1mg/kg/d → 6–8w渐减
考虑肾活检
重度 · 新月体>50%
IVMP冲击 +
IVCY
或
MMF 600mg/m² BID
ACEI/ARB持续
难治→利妥昔单抗
⭐ 激素不能预防IgAV肾炎（RCT证实）— 仅用于严重腹痛/关节症状，不作为常规预防
📅 随访
| 状态 | 频率 | 核心 |
|---|
| 急性期 | qw 1–2次 | 尿常规+血压+肾功 |
| 无肾受累 | qm×3 → q3m×6 | 每次查尿 |
| 肾受累 | q1–2w×1m → qm×6 | UPCR+血压+肾功 |
📊 预后
| 指标 | 数据 |
|---|
| 完全恢复 | >80% |
| 肾受累 | 20–60%（大部分轻微） |
| 进展ESRD | 1–5%（新月体型最差） |
| 复发率 | 30–40% |
🔴 紧急警示
- 剧烈腹痛 → 排肠套叠/肠穿孔，紧急腹部超声
- 睾丸红肿痛 → 排睾丸扭转，紧急手术评估
- 尿量↓+水肿加重 → 肾炎恶化，查肾功
- 大量肉眼血尿 → 评估肾活检