👤 基本信息
| 患者 | 周XX，男，35岁 |
| 就诊日期 | 2025-07-18 |
| 主诉 | 下肢紫癜20天，双下肢水肿10天 |
| 标签 | IgAV-N 肾病综合征 成人发病 |
📝 现病史
20天前双下肢出现可触及性紫癜，伴膝关节疼痛。10天前出现双下肢可凹性水肿，尿中泡沫增多。外院查尿蛋白(+++)，转诊入院。此前1月有上呼吸道感染史。
既往史：既往体健。 家族史：否认肾病及自身免疫病史。 过敏史：否认。
🩺 体格检查
| 生命体征 |
|---|
| T | 36.7℃ |
| HR | 78次/分 |
| BP | 130/82 mmHg |
| 体重 | 72 kg |
| 系统查体 |
|---|
| 一般情况 | 颜面稍浮肿 |
| 皮肤粘膜 | 双下肢可触及性紫癜+可凹性水肿(+++) |
| 心肺 | 未见异常 |
| 腹部 | 腹软，移动性浊音(+-) |
| 关节 | 双膝关节轻压痛 |
🔬 辅助检查
| 项目 | 结果 | 参考值 | 解读 |
|---|
| WBC | 8.2×10⁹/L | 4-10 | 正常 |
| Hb | 132 g/L | 130-170 | 正常 |
| PLT | 285×10⁹/L | 150-350 | 正常 |
| 血清白蛋白 | 22 g/L | 35-50 | ↓↓ 低白蛋白血症 |
| 24h尿蛋白 | 4.8 g/24h | <0.15 | ↓↓↓ 肾病级 |
| 血肌酐 | 98 μmol/L | 59-104 | 正常高限 |
| 血清IgA | 5.2 g/L | 0.7-3.5 | ↑↑ |
| 补体C3/C4 | 正常 | | 与SLE鉴别 |
| ANCA | 阴性 | | 排除ANCA血管炎 |
| 尿常规 | 蛋白(+++)，红细胞15-20/HP | | 肾小球源性 |
| 肾活检 | 系膜增生+IgA沉积(++)，ISKDC III级 | | IgAV-N确诊 |
| 皮肤活检 | 白细胞碎裂性血管炎+IgA沉积 | | IgAV确诊 |
🔬 IgAV肾炎的免疫发病机制
半乳糖缺陷型IgA1(Gd-IgA1)→产生抗聚糖抗体→形成循环免疫复合物→沉积于肾小球系膜区→系膜增殖+补体激活→肾炎。
病理分级：ISKDC I-VI级，III级以上预后差。
进展因素：大量蛋白尿、高血压、肾功能下降、新月体形成。
✅ 诊断
诊断：IgAV伴肾炎（IgAV-N），ISKDC III级
成人IgAV肾炎预后较儿童差，进展ESRD风险15-30%。
💊 治疗方案
| 药物 | 方案 | 目的 |
|---|
| 甲泼尼龙 | 0.5g/d ×3天→泼尼松0.8mg/kg/d减量 | 诱导缓解 |
| 吗替麦考酚酯（MMF） | 750 mg 口服 每日2次 | 联合免疫抑制 |
| ACEI（福辛普利） | 10 mg/d | 减少蛋白尿，保护肾功能 |
📅 随访经过
第4周
24h尿蛋白降至2.1 g。水肿明显消退。白蛋白28 g/L。
第12周
24h尿蛋白0.8 g。白蛋白35 g/L。✅ 部分缓解
第24周
24h尿蛋白0.3 g。血肌酐88 μmol/L。泼尼松减至10mg/d。
📚 要点总结
① 肾病级蛋白尿提示严重肾小球受累，需及时肾活检明确ISKDC分级
② 皮肤活检IgA沉积+白细胞碎裂性血管炎是确诊关键
③ 成人IgAV肾炎预后差于儿童，需更积极免疫抑制治疗
④ 糖皮质激素+MMF是一线方案，严重者可考虑环磷酰胺
🔍 疑难剖析与鉴别诊断
① IgAV肾炎 vs 链球菌感染后肾炎(PSGN)：前者皮疹+关节+腹痛+肾炎四联征；后者前期有链球菌感染，ASO升高
② 肾活检指征：大量蛋白尿/肾功能下降/新月体可能→明确分级指导治疗
③ 长期随访：即使临床缓解，需监测尿检≥1年，~10%进展为慢性
📝 自测题
❓ 题目1
IgAV肾炎的肾活检病理分级（ISKDC）如何指导治疗？
点击查看答案
ISKDC分级：Ⅰ级（微小病变）→预后好，不需特殊治疗；Ⅱ级（系膜增生）→根据蛋白尿程度决定；Ⅲ级（局灶/弥漫系膜增生伴<50%新月体）→激素+免疫抑制剂；Ⅳ级（>50%新月体）→积极免疫抑制（激素冲击+CTX/MMF）；Ⅴ级（膜增生性）→激素+免疫抑制剂；Ⅵ级（终末期肾小球硬化）→支持治疗。肾活检指征：持续蛋白尿>0.5-1g/24h或肾功能下降。
❓ 题目2
IgAV肾炎患儿什么情况下需要肾活检？
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指征：①尿蛋白持续>1g/24h（或UPCR>100mg/mmol）超过4周；②肾功能进行性下降；③活动性尿沉渣（畸形红细胞、红细胞管型）伴蛋白尿；④肾病综合征表现（大量蛋白尿+低白蛋白+水肿）。早期肾活检有助于病理分型和指导治疗强度。
📖 参考文献
1. Popov K, et al. Bullous HSP and Associated Nephritis. Cureus. 2023;15(3):e35051. PMID: 36942172
2. Suzuki H, et al. IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with IgA nephropathy. Pediatr Nephrol. 2025. PMID: 39331079