👤 基本信息
| 患儿 | 刘XX，女，7岁 |
| 就诊日期 | 2025-08-10 |
| 主诉 | 抽搐发作1天，伴下肢紫癜3天 |
| 标签 | PRES 局灶性癫痫 CNS受累 IgAV |
📝 现病史
3天前出现双下肢可触及性紫癜，伴膝关节疼痛、阵发性腹痛，未就诊。1天前突发右侧肢体抽搐，伴意识丧失约2分钟，自行缓解，急诊入院。此前1周有上呼吸道感染史。
既往史：既往体健，按时接种疫苗，无癫痫病史。 个人史：G1P1，足月顺产，发育正常。 家族史：否认家族癫痫及自身免疫病史。 过敏史：否认。
🩺 体格检查
| 生命体征 |
|---|
| T | 36.9℃ |
| HR | 98次/分 |
| BP | 125/80 mmHg（偏高） |
| 体重 | 24 kg（P50） |
| 系统查体 |
|---|
| 一般情况 | 神志清，精神稍萎 |
| 皮肤粘膜 | 双下肢可触及性紫癜，臀部散在 |
| 心肺 | 未见异常 |
| 腹部 | 腹软，脐周轻压痛 |
| 关节 | 双膝关节肿胀压痛 |
| 神经系统 | 颅神经正常，肌力V级，病理征阴性 |
🔬 辅助检查
| 项目 | 结果 | 参考值 | 解读 |
|---|
| WBC | 12.5×10⁹/L | 5-12 | ↑ |
| Hb | 115 g/L | 110-140 | 正常 |
| PLT | 265×10⁹/L | 150-350 | 正常 |
| CRP | 18 mg/L | <8 | ↑ |
| 血清IgA | 4.2 g/L | 0.7-2.5 | ↑↑ |
| 补体C3/C4 | 正常 | | 与SLE鉴别 |
| ANCA | 阴性 | | 排除ANCA相关血管炎 |
| 头颅MRI | 双侧顶枕叶T2/FLAIR高信号 | | PRES典型表现 |
| 脑电图 | 左侧颞叶局灶性棘波 | | 局灶性癫痫 |
| 尿常规 | 蛋白(+)，红细胞5-8/HP | | 轻度肾受累 |
🔬 IgAV神经系统受累的免疫病理
IgA免疫复合物→沉积于脑血管壁→补体激活→血管炎性损伤→脑实质/脑膜受累。
罕见但严重：CNS受累发生率~1-2%。
病理基础：小血管白细胞破碎性血管炎。
临床谱：头痛、癫痫、脑病、卒中，可伴高血压脑病。
✅ 诊断
诊断：IgAV伴CNS受累（PRES+局灶性癫痫）
IgAV CNS受累发生率1-3%。PRES（后部可逆性脑病综合征）多可逆，MRI顶枕叶T2/FLAIR高信号为特征。血压偏高促发PRES。
💊 治疗方案
| 药物 | 方案 | 目的 |
|---|
| 甲泼尼龙 | 2 mg/kg/d 静脉×5天→泼尼松口服减量 | 控制血管炎+脑水肿 |
| 降压 | 硝苯地平 0.25 mg/kg tid | 控制血压（PRES关键） |
| 左乙拉西坦 | 10 mg/kg bid | 抗癫痫（短期） |
📅 随访经过
第14天
MRI：顶枕叶水肿明显吸收。脑电图正常。✅ PRES可逆
📚 要点总结
① IgAV CNS受累约1-3%，CNS表现可先于皮肤紫癜
② PRES以MRI顶枕叶高信号为特征，多可逆
③ 血压管理是PRES治疗关键
④ 儿童急性癫痫+腹痛/关节痛应考虑IgAV
🔍 疑难剖析与鉴别诊断
① IgAV脑病 vs 高血压脑病：血压正常时出现神经症状→血管炎；高血压相关→脑灌注异常
② CNS受累无特异性影像：MRI可正常，不能排除；脑脊液检查鉴别感染/炎症
③ 鉴别：排除CNS感染（脑脊液培养/PCR）、TTP-HUS、其他血管炎
📝 自测题
❓ 题目1
IgAV累及中枢神经系统的可能机制和临床表现是什么？
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机制：①免疫复合物沉积致脑血管炎→脑实质和脑膜微血管损伤；②高血压脑病（肾炎相关）；③电解质紊乱。表现：头痛、癫痫发作、意识改变、精神症状、共济失调、偏瘫（罕见）。需与高血压脑病、感染性脑膜炎鉴别。脑MRI可见白质高信号或出血灶。
📖 参考文献
1. Funken O, et al. Focal Seizures and PRES as Presenting Signs of IgAV. Front Neurol. 2021;12:759386. PMID: 34867743
2. Hamano T, et al. Acute encephalopathy with residual sequelae by IgAV. J Clin Neurosci. 2019;65:167-170. PMID: 31201050