分类标准
| 来源 | 标准 | 说明 |
|---|
| 1990 ACR | 10项中≥3项确诊（PMID: 1975174） |
| 体重下降≥4kg | 无节食 |
| 网状青斑 | 四肢/躯干 |
| 睾丸疼痛/触痛 | 除外感染 |
| 肌痛/无力/腿触痛 | 弥漫性 |
| 单/多神经病变 | 运动/感觉 |
| 舒张压>90mmHg | 肾血管性高血压 |
| 尿素/肌酐↑ | 除外梗阻/脱水 |
| HBV感染 | HBsAg或抗体 |
| 血管造影异常 | 微动脉瘤/狭窄 |
| 活检示中/小动脉坏死性血管炎 | 除外白细胞碎裂性 |
| EULAR/PRINTO/PRES | 儿童血管炎分类 — 皮肤PAN与系统性PAN区分 |
儿童特点：皮肤PAN最常见（皮下结节+网状青斑+指端坏疽），系统性PAN需排除HBV感染。儿童PAN中继发性（如链球菌感染后）多于原发性。
鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|
| 川崎病（KD） | 5岁以下 + 冠脉瘤 + 冠状动脉受累，无神经病变，ANCA阴性 |
| ANCA相关性血管炎 | pANCA/MPO-ANCA阳性，小血管受累，肾小球肾炎（非肾血管炎） |
| IgA血管炎（HSP） | IgA沉积，可触性紫癜，小血管，ANCA阴性 |
| 结节性红斑 | 无血管炎证据，活检鉴别 |
| 感染性心内膜炎 | 血培养阳性，心脏超声赘生物 |
推荐检查
| 项目 | 内容 |
|---|
| 必做 | CBC + CRP + ESR + 肝肾功 + 尿常规
ANCA（排除ANCA血管炎）
HBV/HCV筛查
血培养（排除感染性心内膜炎） |
| 血管评估 | 血管造影（腹腔/肾/MRA）
→ 微动脉瘤+节段性狭窄 |
| 神经 | 神经传导速度 + 肌电图 |
| 活检 | 皮肤/肌肉/神经活检 → 坏死性中动脉炎 |
随访 & 预后
| 项目 | 频率 | 核心 |
|---|
| 活动期 | q2-4w | CBC + CRP + 肾功 + 血压 |
| 稳定期 | q3-6m | 同上 + 血管影像 |
| 肾血管受累 | q1-3m | 血压 + 肌酐 + 尿常规 |
| 皮肤型 | q1-3m | 皮损评估 |
| 类型 | 预后要点 |
|---|
| 皮肤型PAN | 预后良好，罕见内脏受累 |
| 系统性PAN | 取决于内脏受累程度 |
| 预后不良因素 | 肾衰竭、肠穿孔/梗死、CNS受累 |
分层治疗
皮肤型PAN
泼尼松 0.5-1mg/kg/d
+
秋水仙碱 0.5-1mg/d
或
MTX 10-15mg/m² qw
轻中度首选
系统性PAN
甲泼尼龙冲击 30mg/kg/d×3d
→ 泼尼松 1-2mg/kg/d
+
环磷酰胺 500-1000mg/m² q4w
重症一线
维持缓解
AZA 2-2.5mg/kg/d
或
MMF 600mg/m² bid
或
MTX 10-15mg/m² qw
CYC后转换
⚡ HBV相关PAN：
抗病毒治疗（恩替卡韦/替诺福韦）→
血浆置换（重症）→
短期激素减量方案
⚠️ 优先抗病毒，避免长期免疫抑制
发病机制
免疫复合物介导的中动脉坏死性血管炎：
免疫复合物沉积→
补体激活→
中动脉壁中性粒细胞浸润→
纤维素样坏死 → 微动脉瘤/狭窄/血栓
HBV相关：HBsAg-抗体复合物 → 血管壁沉积 → PAN。ANCA阴性（与ANCA血管炎鉴别关键）。
紧急警示
- 急性腹痛+血便 → 肠系膜血管缺血/穿孔，CTA紧急评估
- 突发高血压+急性肾损伤 → 肾血管受累，血管超声/MRA
- 多发性单神经炎快速进展 → 神经活检 + 免疫抑制强化
- 指端坏疽 → 血管扩张剂 + 抗凝 + 免疫抑制
参考文献
| PMID | 内容 |
|---|
| 1975174 | Lightfoot RW, et al. 1990 ACR criteria for PAN. Arthritis Rheum 1990 |
| 20413568 | Ozen S, et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for childhood vasculitis. Ann Rheum Dis 2010 |
| 28504245 | Door Goon KJ, et al. Polyarteritis nodosa in children. Pediatr Rheumatol Online J 2017 |
| 24729399 | Etlik O, et al. Cutaneous polyarteritis nodosa in children. Cutis 2014 |