⚠️ 与成人SLE关键差异
| 维度 | 儿童cSLE | 成人SLE |
|---|
| 肾脏受累 | 60–80% | 30–50% |
| 神经精神 | 更多见 | 较少 |
| 血液系统 | 更严重 | — |
| 复发率 | 更高 | — |
| 累积损伤SDI | 更大 | — |
| 特殊问题 | 生长障碍 + 青春期延迟 | — |
🫘 狼疮性肾炎分型（ISN/RPS 2003/2018）
| 分型 | 病理 | cSLE占比 | 治疗 |
|---|
| I | 系膜轻微病变 | 罕见 | — |
| II | 系膜增生性 | 10–15% | 基础治疗 |
| III | 局灶性（<50%肾小球） | 15–20% | 免疫抑制诱导 |
| IV ⭐ | 弥漫性（≥50%肾小球） | 40–60% | 积极诱导+长程维持 |
| V | 膜性 | 10–15% | 免疫抑制 |
| III+V / IV+V | 混合型 | 5–10% | 同III/IV |
| VI | 晚期硬化 | 罕见（初诊） | 肾脏替代 |
⭐ LN IV型最常见（40–60%），需积极诱导治疗
🔍 首诊检查
| 项目 | 内容 |
|---|
| 必做 | ANA + anti-dsDNA + 抗ENA全谱
C3/C4/CH50/C1q（C1q↓→早发SLE）
CBC+网织 + UPCR+24h尿蛋白
Coombs + 抗磷脂抗体谱 |
| LN确诊 | ⭐ 肾脏活检（光镜+IF+电镜） |
| NP狼疮 | 头颅MRI + MRA |
| 可选 | 胸部HRCT + 心超 + 骨龄 |
🩺 鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|
| MPGN/FSGS | 无ANA/抗dsDNA，单纯肾 |
| MCTD | 抗U1-RNP高滴度 |
| JDM | 肌炎为主，CK↑ |
| IgAV | 紫癜+腹痛+关节痛 |
| ALL | 可模拟SLE血象↓，查骨髓 |
| EBV/CMV | 病毒血清学 |
💊 分层治疗
轻度 · 皮肤关节
羟氯喹 4–5mg/kg/d ≤400mg
NSAIDs + 局部激素
基础用药
中度 · 血液/LN II
PDN 0.5–1mg/kg/d
MMF 600mg/m² BID max1g
或
AZA 1–3mg/kg/d
重度 · LN III/IV/NP
PDN 1–2mg/kg/d max60mg
Euro-Lupus IVCY 500mg/m²/mo×6
或
MMF 1200mg/m²/d max3g
难治 · 生物制剂
贝利尤单抗 10mg/kg/mo ≥5岁
利妥昔单抗 375mg/m²/w×4
≥5岁FDA批准
🫘 LN治疗路径（核心！）
LN III/IV诱导期：
PDN 1–2mg/kg/d → 4–6w渐减→
IVCY 500mg/m²/mo×6（Euro-Lupus）或 MMF 1200mg/m²/d×6m
LN维持期（≥3年，比成人更长）：
MMF 600–900mg/m² BID 或 AZA 1–3mg/kg/d + 羟氯喹持续
🧠 神经精神狼疮
| 方案 | 药物 | 剂量 | 备注 |
|---|
| 一线 | 甲泼尼龙冲击 | 15–30mg/kg/d×3d | 后改口服渐减 |
| 联合 | IVCY脉冲 | 500–1000mg/m² | — |
| 难治 | 利妥昔单抗 | 375mg/m²/w×4 | 二线 |
📅 随访监测
| 状态 | 频率 |
|---|
| 活跃LN | q2–4w |
| 稳定期 | q4–8w |
| 缓解期 | q1–3m |
| 每次必查 |
|---|
| CBC + UPCR + C3/C4 + anti-dsDNA |
| 肾功+eGFR + 白蛋白 + 血压 |
| SLEDAI-2K / BILAG评分 |
| 生长指标 q3–6m + 骨龄 |
| 羟氯喹OCT：第5年起每年 |
👶 儿童特殊管理
| 问题 | 处理 |
|---|
| 生长障碍 | 避免PDN长期>10mg/d；疾病稳定后评估GH替代 |
| 青春期延迟 | 评估H-P-G轴功能 |
| 骨质疏松 | Ca 1000–1300mg/d + VD 800–1000IU/d；高危用双膦酸盐 |
| 疫苗 | 免疫抑制期禁活疫苗；灭活不受限 |
| 心理 | 容貌改变+激素副作用 → 心理评估 |
| 过渡 | 13–15岁开始向成人过渡计划 |
📊 预后
| 指标 | 数据 |
|---|
| 5年生存率 | ~95% |
| 15年生存率 | ~85% |
| 死因Top3 | 感染40% · 肾衰20% · 心血管10–15% |
| LN IV型5年ESRD | 10–15% |
| 核心指标 | 累积损伤SDI |
🔴 紧急警示
- 肾功能急剧恶化/少尿/水肿 → 紧急查肾功+UPCR，考虑LN活动
- 癫痫/意识改变/精神症状 → NP狼疮，紧急甲强龙冲击
- 溶血加重/血小板骤降 → 查Coombs+网织，评估Evans综合征
- 高热 → 感染 vs 复发，血培养+CRP+PCT
🫘 狼疮肾炎分级治疗（ISN/RPS 2003/2018）
| 分型 | 病理 | cSLE占比 | 治疗策略 |
|---|
| I | 系膜轻微病变 | 罕见 | 基础治疗(HCQ)，无需免疫抑制 |
| II | 系膜增生性 | 10–15% | 保守：HCQ + 低剂量GC；蛋白尿多时加MMF |
| III | 局灶性(<50%肾小球) | 15–20% | 诱导：CYC或MMF → 维持：MMF或AZA |
| IV ⭐ | 弥漫性(≥50%肾小球) | 40–60% | 积极诱导(Euro-Lupus CYC或MMF)+长程维持(≥3年) |
| V | 膜性肾病 | 10–15% | MMF首选；蛋白尿目标<0.5g/24h |
| III+V / IV+V | 混合型 | 5–10% | 按III/IV方案治疗 |
| VI | 晚期硬化(>90%肾小球) | 罕见(初诊) | 肾脏替代：透析 → 移植 |
儿童50–80%肾受累，IV型最常见(40–60%)。儿童LN维持期需≥3年（比成人更长）。肾活检是金标准。
III/IV诱导期(6个月)：
甲强龙冲击→口服渐减
+
Euro-Lupus IVCY: 500mg/m² d0,d14,d28→q4w×4
或
MMF 1200mg/m²/d max3g
维持期(≥3年)：
MMF 600–900mg/m² BID 或 AZA 1–3mg/kg/d + HCQ持续
📊 补体监测
| 指标 | 意义 |
|---|
| C3↓ | 活动期敏感指标，消耗性降低 |
| C4↓ | 经典途径激活，常与C3同步 |
| C1q↓ | 早发SLE特异性高 |
| CH50↓ | 总体补体活性 |
| 联合判断 |
|---|
| C3/C4↓ + anti-dsDNA↑ = 活动期 |
| C3/C4正常 + anti-dsDNA↓ = 缓解期 |
| 补体正常化常滞后临床改善 |
| 每次随访必查：C3+C4+anti-dsDNA |
🫀 肺动脉高压(PAH)
| 项目 | 要点 |
|---|
| 筛查指征 | 不明原因呼吸困难 + 心超右心增大 |
| 心超筛查 | 三尖瓣反流速度(TRV) >2.8m/s → 疑诊PAH |
| 确诊 | 右心导管：mPAP≥25mmHg + PAWP≤15mmHg |
| 治疗 | PDE5抑制剂(西地那非) · ERA(波生坦)
基础病控制(SLE活动控制) |
| 随访 | 心超q3–6m + 6分钟步行试验 + BNP |
cSLE合并PAH发生率约5–10%，预后差，早期筛查至关重要。
👶 新生儿狼疮(NLE)
| 项目 | 要点 |
|---|
| 病因 | 母亲抗SSA/Ro或抗SSB/La抗体经胎盘传递 |
| 皮肤 | 环状红斑(面部/头皮)，出生后数周出现，6个月内自愈 |
| 心脏 ⭐ | 先天性心脏传导阻滞(CHB)
发生率约2%(抗SSA阳性母亲) |
| CHB管理 |
|---|
| 产前监测：16–28周每周超声(PR间期) |
| 一度/二度AVB：母亲服氟化激素(地塞米松) |
| 三度AVB(完全性)：不可逆 → 起搏器 |
| 出生后：心内科长期随访 |
| 肝/血液：一过性，多自限 |
🧬 生物制剂进展
| 药物 | 靶点 | 适应证 | 儿童状态 |
|---|
贝利尤单抗
(belimumab) | BLyS/BAFF | cSLE活动
(血清学+) | ≥5岁 · FDA 2024获批儿童
SHARE推荐一线生物制剂 |
利妥昔单抗
(rituximab) | CD20 | 难治性LN
NP狼疮 | 超说明书使用
SHARE推荐难治性二线 |
| anifrolumab | I型IFN受体 | 成人SLE | 成人已获批
儿童临床试验进行中 |
贝利尤单抗儿童数据来源：PLUTO研究(Ruperto N, 2024)【需要验证】。所有生物制剂需与基础免疫抑制联合使用。