🏷️ 诊断核心（Bohan & Peter）
| # | 特征 | 要点 |
|---|
| 1 | 近端肌无力 | 对称性：骨盆带>肩胛带，Gowers征(+) |
| 2 | 肌酶升高 | CK + AST + LDH + aldolase |
| 3 | EMG三联征 | 纤颤 + 短时低幅多相 + 异常插入活动 |
| 4 | 肌肉活检 | CD4+ T血管周围浸润 + C5b-9毛细血管沉积 |
| 5 ⭐ | 特征性皮疹 | Gottron丘疹（指关节伸侧）+ Heliotrope（上眼睑紫红） |
肯定JDM：1–4中≥3项 + 5 | 可能JDM：1–4中≥2项 + 5
📊 临床亚型
| 亚型 | 特征 | 预后 |
|---|
| 典型JDM | 肌无力+皮疹 | 大部分良好 |
| ADM | 皮疹典型，肌力/肌酶正常 | 需随访 |
| 钙化性 | 软组织钙化（关节周围） | 残疾风险高 |
| 溃疡性 | 严重皮肤缺血溃疡 | 预后差 |
| 合并ILD | 罕见于儿童 | 预后差 |
🧬 肌炎特异性抗体（MSA）
| 抗体 | 特征 | 预后 |
|---|
| anti-TIF1-γ | 最常见25–30%，广泛皮损+钙化 | 中等 |
| anti-NXP2 | ~20%，远端无力+严重钙化 | 中等 |
| anti-Mi-2 | 皮损突出，肌力恢复好 | 较好 |
| anti-MDA5 | 溃疡+网状青斑+ILD | 差 |
🔍 首诊检查
| 分类 | 内容 |
|---|
| 必做 | CK + aldolase + AST + LDH
ANA + 肌炎抗体谱(MSA+MAA)
肌肉MRI（STIR序列水肿）+ EMG + 活检 |
| 吞咽困难 | 钡餐/FEES评估 |
| 可选 | 肺功能+HRCT（排ILD）+ 心超 + 钙化筛查 |
💊 治疗阶梯
轻度 · 无内脏受累
MTX 15mg/m²/w max25mg + 叶酸
PDN 1–2mg/kg/d → 4–8w渐减
羟氯喹 4–5mg/kg/d（皮损）
二线：MMF/IVIG
中度 · 明显肌无力
IVMP 15–30mg/kg/d×3d
MTX + 激素
MMF 或
CsA 3–5mg/kg/d
利妥昔单抗（难治）
重度 · 溃疡/ILD
IVMP冲击 +
IVCY 500–750mg/m²/mo
IVIG 2g/kg/mo
阿巴西普 /
JAKi
⚠️ 吞咽困难→鼻饲/胃造瘘
⚡ 特殊处理
| 问题 | 处理 |
|---|
| 钙化（20–40%） | 丙磺舒 15–30mg/kg/d + 低钙饮食 + 双膦酸盐；避免制动 |
| 吞咽困难 | 早期鼻饲/胃造瘘 + 甲强龙冲击 |
| ILD | 利妥昔单抗 + MMF |
| 脂肪代谢障碍 | 激素减量 + 代谢管理 |
📅 随访监测
| 状态 | 频率 |
|---|
| 活动期 | q2–4w |
| 稳定期 | q1–2m |
| 缓解期 | q3–6m |
| 每次必查 |
|---|
| CMAS肌力 + CK + aldolase |
| 皮肤评分（MDAAT） |
| 肌肉MRI q6–12m |
| 生长指标 + 肝功 |
📊 预后
| 分型 | 比例 |
|---|
| 单次发作后缓解 | ~1/3 |
| 慢性病程 | ~1/3 |
| 重度持续 | ~1/3 |
| 钙化（长期并发症） | 20–40% |
| 死因Top3 | 呼衰（ILD/呼吸肌）· 感染 · GI血管炎 |
🔴 紧急警示
- 吞咽困难+呛咳 → 误吸风险，紧急鼻饲+甲强龙冲击
- 急性呼吸困难 → 排呼吸肌无力/ILD
- 皮肤坏死/溃疡扩大 → 强化免疫抑制
- CK急剧升高 → 横纹肌溶解风险