分类标准 — ICBD 2014
| 项目 | 标准 | 分值 |
|---|
| 口腔溃疡 | 复发性阿弗他溃疡（≥3次/年） | 2分 |
| 生殖器溃疡 | 复发性生殖器溃疡/瘢痕 | 2分 |
| 眼损害 | 前/后葡萄膜炎、视网膜血管炎 | 2分 |
| 皮肤损害 | 结节性红斑、毛囊炎、针刺反应 | 1分（每项） |
| 血管表现 | 静脉血栓、动脉瘤、动脉血栓 | 1分 |
| 神经表现 | 脑实质受累/非实质性（静脉窦血栓） | 1分 |
ICBD 2014：≥4分确诊（Davatchi F, et al. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014. PMID 23441863）。针刺反应为可选项。儿童特点：以口腔/生殖器溃疡为主，眼炎比例低于成人但后果更严重，需定期眼科筛查。
鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|
| 炎症性肠病 | 口腔溃疡+肠道症状，结肠镜+病理鉴别，BD无纵向溃疡 |
| SLE | 口腔溃疡+ANA/抗dsDNA阳性，补体↓，BD无自身抗体 |
| 疱疹性口炎 | 病毒检测阳性，不伴生殖器溃疡+眼炎 |
| Reiter综合征 | 关节炎+尿道炎+结膜炎，HLA-B27相关 |
| PFAPA综合征 | 儿童周期性发热+阿弗他溃疡+淋巴结炎，无生殖器溃疡/眼炎 |
推荐检查
| 项目 | 内容 |
|---|
| 必做 | CBC + CRP + ESR + 肝肾功
HLA-B51
针刺反应试验
眼底检查 + 荧光造影 |
| 眼科 | 裂隙灯 + 眼底荧光造影
→ 每3-6m复查 |
| 血管评估 | 血管超声/MRA/CTA
→ 筛查静脉血栓及动脉瘤 |
| 神经 | 头颅MRI + MRV（有神经症状时） |
随访 & 预后
| 项目 | 频率 | 核心 |
|---|
| 活动期 | q2-4w | 溃疡评估 + 眼科 + CRP |
| 稳定期 | q3-6m | 同上 |
| 眼炎患者 | 每1-3m | 裂隙灯+视力+眼底 |
| 血管受累 | q3-6m | 血管影像学复查 |
| 预后 | 要点 |
|---|
| 总体 | 多数预后良好，病死率低 |
| 眼炎 | 反复发作可致盲，需积极控制 |
| 大血管 | 肺动脉瘤破裂可致死 |
| 神经系统 | 脑实质受累预后较差 |
分层治疗
口腔/生殖器溃疡
秋水仙碱 0.5-1mg/d（儿童0.5mg）
局部激素漱口/外用
一线首选
脏器受累
泼尼松 1mg/kg/d +
AZA 2-2.5mg/kg/d 或
环磷酰胺（重症）
激素+免疫抑制
眼炎/难治性
阿达木单抗 20-40mg q2w
IFN-α 3-6百万IU tiw
生物制剂
⚡ 血管受累（静脉血栓/动脉瘤）：
激素 + 免疫抑制剂（CYC/AZA）→
抗凝治疗（排除肺动脉瘤后）→
难治性：TNF-α抑制剂
⚠️ 肺动脉瘤为抗凝禁忌（出血风险），以免疫抑制为主
肠道白塞：5-ASA + 激素 → AZA/MTX维持。手术仅限穿孔/大出血，术后复发率高。
发病机制
HLA-B51相关 + 中性粒细胞功能亢进：
遗传易感（HLA-B51）→
中性粒细胞/Th17活化→
血管内皮损伤 + 血管炎→
高凝状态 → 血栓/动脉瘤
关键通路：IL-17 / IL-1β / TNF-α → 中性粒细胞趋化增强 → 针刺反应阳性
紧急警示
- 突发视力↓/眼红痛畏光 → 紧急眼科（眼炎急性发作，可致盲）
- 咯血+胸痛 → 肺动脉瘤破裂可能，CTA紧急评估
- 肢体肿胀+呼吸困难 → 大血管血栓/肺栓塞，血管超声+CTPA
- 头痛+意识障碍 → 神经白塞/静脉窦血栓，头颅MRI+MRV
参考文献
| PMID | 内容 |
|---|
| 24412196 | International Team for the Revision of ISG. ICBD 2014 criteria. Ann Rheum Dis 2014 |
| 29961529 | Hatemi G, et al. EULAR recommendations for Behcet's syndrome. Ann Rheum Dis 2018 |
| 28407176 | Zeidan MJ, et al. Behcet's disease in children. Rheumatol Int 2017 |
| 29279348 | Conj N, et al. Paediatric Behcet's disease: clinical features and management. Pediatr Drugs 2017 |