| 类型 | 特征 |
|---|---|
| 原发APS | 无其他自身免疫病 |
| 继发APS | 合并SLE或其他CTD (最常见：cSLE) |
| 灾难性APS | 短期内多脏器血栓 死亡率 ~40–50% |
| 分类标准 |
|---|
| 2006 Sydney修订分类标准 |
| ≥1项临床标准 + ≥1项实验室标准 |
| 实验室标准需间隔≥12周两次阳性 |
| 血管血栓 | 要点 |
|---|---|
| 动脉 | 脑卒中 · TIA · 心梗 · 外周动脉 |
| 静脉 | DVT · PE · 门/肝/肾静脉 |
| 小血管 | 微血栓 → 肾/皮肤 |
| 影像或病理确诊 | |
| 病理妊娠 | 要点 |
|---|---|
| ① 流产 | ≥1次≥10周形态正常胎儿不明原因死亡 |
| ② 早产 | ≥1次<34周因子痫/胎盘功能不全早产 |
| ③ 反复流产 | ≥3次<10周连续自发流产(排除解剖/遗传/激素) |
| 抗体 | 检测方法 | 阳性阈值 | 临床意义 |
|---|---|---|---|
| LA(狼疮抗凝物) | 功能试验(dRVVT/aPTT) | ≥2项方法阳性 | 血栓风险最高 |
| aCL | ELISA | IgG/IgM 中/高滴度 (>40 GPL/MPL) | 血栓风险中等 |
| anti-β2GPI | ELISA | IgG/IgM >99th% | 特异性最高 |
| 类型 | 特征 | 备注 |
|---|---|---|
| 新生儿APS(NAPS) | 母亲aPL被动传输 新生儿血栓/皮疹 | 多为自限性 严重者需抗凝 |
| 儿童原发APS (ChAPS) | 无基础病 血栓为表现 | 下肢DVT + 脑卒中 最常见血栓部位 |
| SLE相关APS | 最常见继发原因 20–30% cSLE | 需常规筛查aPL |
| 步骤 | 治疗 |
|---|---|
| ① 抗凝 | 肝素静脉（排除出血后立即开始） |
| ② 激素 | 甲泼尼龙冲击 → 口服 |
| ③ IVIG/血浆置换 | 去除致病抗体 + 免疫调节 |
| ④ 难治 | 利妥昔单抗(RTX) / 依库珠单抗(eculizumab) |
| 策略 | 具体措施 |
|---|---|
| 筛查 | 所有cSLE诊断时查 LA + aCL + anti-β2GPI；高危者定期复查 |
| 一级预防 | aPL(+)无血栓 → HCQ + 低剂量ASA |
| 血栓后 | 终身抗凝(华法林/LMWH) + HCQ |
| 妊娠管理 | 计划妊娠 → LMWH替代华法林 ASA + LMWH联合预防 产科+风湿科联合管理 |
| 避免 | 含雌激素避孕药 · 长时间制动 |