诊断体系 (Diagnostic Framework)
临床三联征 (Clinical Triad)
微血管病性溶血性贫血 (MAHA): Hb < 正常下限，外周血涂片可见破碎红细胞 (>1%)，LDH 升高，结合珠蛋白降低。
消耗性血小板减少: PLT < 100 × 10⁹/L 或较基线下降 >25%。
脏器受损靶器官受累: 以肾脏损害最常见（血尿、蛋白尿、Scr 升高），常伴神经系统、胃肠道损害。
核心鉴别诊断 (Differential Diagnosis)
| 疾病类型 | 核心标志物 | 临床特征 |
|---|---|---|
| STEC-HUS | Shiga 毒素 (+) | 前驱腹泻史，流行性 |
| TTP | ADAMTS13 < 10% | 神经系统症状突出 |
| aHUS | 补体替代途径异常 | 无前驱感染，反复发作 |
| 继发性 TMA | 病因特异性抗体 | SLE, 恶性高血压, 移植 |
治疗策略 (Therapeutic Strategy)
初始支持与急症处理
1
对症支持: 纠正水、电解质紊乱；严禁在 STEC-HUS 早期使用抗生素及止泻药；高血压控制。
2
肾脏替代治疗 (RRT): 严重氮质血症、容量负荷过重或电解质紊乱无法药物纠正时。
特异性治疗 (Targeted Therapy)
3
FIRST-LINE 血浆置换 (TPE):
高度怀疑 TTP 或补体介导 TMA 时首选，直至 ADAMTS13 结果明确。
4
aHUS CHOICE 补体抑制剂 (Eculizumab):
对于补体介导的 aHUS，应在 24-48h 内 尽早启动治疗。
5
免疫抑制: 针对继发于 SLE 或抗 ADAMTS13 自身抗体的 TTP，给予糖皮质激素或利妥昔单抗。
监控要点：
每日监测：Hb, PLT, Scr, LDH, 破碎红细胞计数。治疗目标：PLT 恢复正常，LDH 正常化，器官功能好转。