🎯 适应证
| 疾病 | 地位 | 备注 |
|---|
| 难治性SLE | SHARE initiative推荐 | 常规免疫抑制无效时 |
| AIHA（自身免疫性溶血性贫血） | 二线首选 | 激素依赖/无效时 |
| ITP（免疫性血小板减少） | 二线 | 难治性ITP |
| ANCA相关性血管炎 | 诱导/维持缓解 | 非重症可替代CYC |
| MCD（微小病变肾病） | 激素依赖/频繁复发 | 儿童肾病综合征 |
💊 剂量方案
| 方案A（淋巴瘤方案） |
|---|
| 375 mg/m² IV |
| 每周1次 × 4次 |
| 儿童常用方案 |
| 方案B（成人RA方案适应） |
|---|
| 750 mg/m² IV |
| Day 1 + Day 15（共2次） |
| ANCA血管炎常用 |
儿童剂量通常按375mg/m²方案，每次输注前必须预处理。输注速度：首剂起始50mg/h，耐受后每30min增加50mg/h，最大400mg/h。
💉 输注反应与预处理
首剂输注反应发生率30–50%（发热、寒战、皮疹、低血压），多发生在前30–120分钟。
| 预处理药物 | 剂量 | 时机 |
|---|
| 对乙酰氨基酚 | 10–15 mg/kg（max 650mg） | 输注前30min |
| 抗组胺药（苯海拉明） | 1 mg/kg（max 50mg）IV/PO | 输注前30min |
| 糖皮质激素 | 甲泼尼龙 1–2 mg/kg（max 80mg）IV | 输注前30min |
前30分钟慢滴：起始50mg/h，无反应再逐步加速。出现反应→暂停→处理后减慢重启。
⚠️ 严重安全性警告
PML（进行性多灶性白质脑病）：利妥昔单抗可激活JC病毒导致PML，虽极罕见但致死率高。新发神经系统症状需紧急评估。
HBV再激活：用药前必须查HBsAg+anti-HBc。HBV携带者需预防性抗病毒治疗（恩替卡韦/替诺福韦）。
低丙种球蛋白血症：反复使用可致IgG持续降低→感染风险增加→需监测IgG水平，<5g/L考虑IVIG替代。
⚠️ 不良反应
| 不良反应 | 说明 | 处理 |
|---|
| 输注反应 | 常见（30–50%），多轻中度 | 预处理+慢滴+对症 |
| 感染风险增加 | B细胞耗竭期间机会性感染 | 监测IgG，必要时IVIG补充 |
| 低丙种球蛋白血症 | 反复使用后IgG↓ | 定期查IgG，<4g/L考虑IVIG |
| PML（进行性多灶性白质脑病） | 极罕见（<0.1%），但致命 | 神经症状立即评估 |
| 血清病样反应 | 输注后5–10天关节痛/发热 | 激素对症 |
🔬 监测
| 项目 | 频率/详情 |
|---|
| 输注反应 | 全程监测生命体征，首剂尤须密切 |
| CBC（CD19/CD20 B细胞） | 每次输注前 + 每3月；确认B细胞耗竭 |
| IgG水平 | 每3–6月；<4g/L需IVIG补充 |
| HBV筛查 | 用药前必须查（HBsAg/anti-HBc），阳性者抗病毒预防 |
| 感染监测 | 每次随访评估感染迹象 |
| 神经系统 | 警惕PML：新发认知/运动障碍 |
⭐ 特殊注意
SHARE initiative推荐：利妥昔单抗用于难治性cSLE（常规免疫抑制剂无效或不耐受时），是儿童风湿病领域有循证支持的选择。
与CYC比较优势
- 性腺毒性显著低于CYC
- 无出血性膀胱炎风险
- 无需水化+Mesna
- 但感染风险（低丙种球蛋白血症）需长期监测
💉 疫苗注意事项
| 疫苗 | 建议 |
|---|
| 灭活疫苗 | 可接种，但B细胞耗竭期间免疫应答可能减弱 |
| 减毒活疫苗 | B细胞耗竭期间禁止接种 |
| 建议时机 | RTX前≥4周完成疫苗接种，尤其是流感/肺炎疫苗 |