🎯 适应症与证据等级
| 疾病 | 证据等级 | 备注 |
|---|
| sJIA | B级 | 激素减量辅助/二线 |
| cSLE肾病型（IV型LN） | B级 | 联合MMF或IVCY |
| KD耐药 | B级 | 联合IVIG+IVMP |
| MAS | B级 | 与IVMP联用 |
| JDM难治性 | C级 | 二/三线 |
| 川崎休克综合征 | C级 | 辅助治疗 |
💊 剂量速查
| 疾病 | 剂量 | 目标谷浓度C₀ | 疗程 |
|---|
| sJIA | 3-5 mg/kg/d, q12h | 100-200 ng/mL | ≥6-12月 |
| cSLE肾病型 | 3-5 mg/kg/d, q12h | 100-200 ng/mL | 诱导6月后评估 |
| JDM难治性 | 3-5 mg/kg/d, q12h | 100-150 ng/mL | 联合方案 |
| KD耐药 | 3-5 mg/kg/d, q12h | — | 4-6周，热退后减停 |
| MAS | 3-5 mg/kg/d, 口服/鼻饲 | — | 联合IVMP冲击 |
微乳剂型（Neoral）生物利用度稳定但个体差异大（20-50%）。建议固定餐前/餐后服用，脂肪餐增加吸收。
🔬 浓度监测要点
| 项目 | 参数 |
|---|
| 采血时间 | 下次服药前（谷浓度C₀） |
| 首次测浓度 | 用药4-5天后（~5个半衰期） |
| 目标范围 | 100-200 ng/mL |
| 异常情况 | 调整 |
|---|
| 过高（>250 ng/mL） | 减量10-25%，1周后复查 |
| 过低（<80 ng/mL） | 增量0.5-1mg/kg/d，1周后复查 |
⚠️ 不良反应（分级）
| 常见 (10-30%) | 处理 |
|---|
| 肾功能损害 | 最需关注！Cr↑/eGFR↓ |
| 高血压（20-30%） | 降压药控制 |
| 多毛症 | 美容处理 |
| 牙龈增生 | 口腔卫生 |
| 手部细震颤 | 与浓度相关，减量可改善 |
| 中度 (5-10%) | 处理 |
|---|
| 感染风险增加 | 预防感染 |
| 高钾/低镁/高尿酸 | 补镁，监测电解质 |
| 肝功能异常 | 监测转氨酶 |
| 重度 (<5%) | 处理 |
|---|
| 急性肾衰竭 | 停药+肾内科 |
| 恶性高血压 | 停药+紧急降压 |
| 癫痫（低镁+高血压） | 补镁+降压 |
| HUS/TTP | 停药+血浆置换 |
🔬 监测时间表
| 时间 | 检查项目 |
|---|
| 基线 | 血压、BUN/Cr/eGFR、肝功、血脂、电解质(K/Mg/UA)、CBC、尿蛋白定量 |
| 起始1-2周 | 谷浓度C₀、血压 |
| 每月×3月 | 谷浓度、肾功、肝功、血压、电解质 |
| 稳定后 q1-3月 | 谷浓度、肾功、肝功、血压、血脂、尿蛋白 |
| 长期 | 家庭自测血压、每年肾功能评估 |
🚫 禁忌
| 绝对禁忌 |
|---|
| 严重肾功能不全（eGFR<30） |
| 未控制高血压 |
| 活动性严重感染 |
| 恶性肿瘤（活动性） |
| 已知CsA过敏 |
⚡ 相互作用（CYP3A4）
| 类型 | 药物 | 影响 |
|---|
| ↑CsA浓度（需减量） | 酮康唑、氟康唑、克拉霉素、红霉素、地尔硫䓬、维拉帕米、葡萄柚汁 | CYP3A4抑制 |
| ↓CsA浓度（需增量） | 利福平、苯巴比妥、苯妥英、卡马西平、圣约翰草 | CYP3A4诱导 |
| 肾毒性叠加 | 氨基糖苷类、两性霉素B、万古霉素、NSAIDs、ACEI/ARB | 谨慎联用 |
| 高钾风险 | 保钾利尿剂 + CsA | 补钾需谨慎 |
👶 特殊人群
| 人群 | 要点 |
|---|
| 儿童 | 清除率高于成人，需较高mg/kg剂量 |
| 肝功能不全 | Child-Pugh B/C: 减量25-50%，密切监测浓度 |
| 妊娠 | FDA C级，可用（评估风险/获益），致畸性低于MTX/MMF |
| 哺乳 | 少量入乳汁，通常可哺乳（AAP观点） |
🔴 关键警示
1. 必须TDM：CsA治疗窗窄、个体差异大，必须常规监测谷浓度，不测浓度=盲飞
2. 肾毒性：最需关注的ADR，长期用药需定期评估eGFR，Cr持续↑需减量或停药
3. CYP3A4：大量药物相互作用，禁止葡萄柚汁，联用CYP3A4抑制剂/诱导剂必须调整剂量
4. 高血压：发生率20-30%，家庭自测血压
5. 固定服药时间：建议固定餐前或餐后服用，避免食物影响吸收波动