🎯 适应证
| 疾病 | 地位 | 备注 |
|---|
| 重症SLE / 狼疮肾炎(III/IV型) | 一线诱导缓解 | 弥漫增殖型LN首选 |
| ANCA相关性血管炎 | 诱导缓解标准方案 | MPA/GPA均适用 |
| 重症血管炎 | 诱导方案 | PAN等其他血管炎 |
| 重症JDM/系统性硬化症肺受累 | 二线/三线 | 间质性肺病 |
💊 冲击方案对比
| NIH方案（经典） |
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| 剂量 | 0.5–1 g/m² IV |
| 频率 | 每月1次 × 6次 → 每3月1次 × 6–12次 |
| 总疗程 | 2–3年 |
| 适用 | 重症LN、ANCA血管炎 |
| 特点 | 累积剂量较大，性腺毒性风险高 |
| Euro-Lupus方案（低剂量） |
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| 剂量 | 500 mg IV 固定 |
| 频率 | 每2周1次 × 6次（共3g） |
| 总疗程 | 3个月诱导 |
| 适用 | 白人人群LN（循证更充分） |
| 特点 | 累积剂量低（3g），性腺毒性↓ |
儿童常用NIH方案。Euro-Lupus方案在亚洲人群数据有限，具体方案需结合病情严重程度和人群特点个体化选择。
⚠️ 严重安全性警告
性腺毒性：环磷酰胺可导致不可逆性卵巢/睾丸功能衰竭。青春期患者风险更高。≥5g累积剂量显著增加不育风险。
预防措施：①考虑卵子/精子冷冻保存 ②LEP方案(500mg/m²×6)比NIH方案性腺毒性更低 ③GnRH类似物可能保护卵巢功能 [PMID: 19005182]
出血性膀胱炎：IVCY代谢产物丙烯醛损伤膀胱黏膜。必须充分水化+mesna解救。
远期恶性风险：累积剂量>36g显著增加膀胱癌和淋巴瘤风险
⚠️ 不良反应
| 不良反应 | 发生率/说明 | 处理 |
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| 骨髓抑制 | WBC/Nadir多在7–14天 | CBC q1–2w，Nadir期加强监测 |
| 出血性膀胱炎 | 代谢产物丙烯醛刺激 | Mesna解救 + 水化 2–3L/m²/d |
| 性腺毒性 | 累积剂量相关，卵巢/睾丸 | 控制累积<10–15g |
| 继发肿瘤 | 长期风险轻度增加 | 终身监测 |
| 感染 | 机会性感染风险↑ | PJP预防（TMP-SMX） |
| 恶心/呕吐 | 常见 | 5-HT3拮抗剂预处理 |
| 脱发 | 暂时性 | 冲击后2–3周出现 |
| 低钠血症（SIADH） | 水化过多时 | 监测电解质 |
🔬 监测与支持治疗
| 项目 | 频率/详情 |
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| CBC | 冲击后q1–2w，重点关注Nadir期(7–14d) |
| 尿常规 | 每次冲击前后，监测血尿（出血性膀胱炎） |
| 肝肾功 | 每次冲击前 |
| 水化 | 2–3 L/m²/d，冲击当天及后24h |
| Mesna解救 | CYC剂量的20–60%，分次给予（0h, 4h, 8h） |
| PJP预防 | TMP-SMX（冲击期间及后一段时间） |
| 止吐 | 5-HT3拮抗剂（昂丹司琼）+ 地塞米松 |
⭐ 特殊注意
性腺毒性防控
- 累积剂量控制在 <10–15g
- 青春前期患者：讨论生育力保存（卵巢/睾丸组织冻存）
- 女性可考虑GnRH类似物保护卵巢功能
- 每次冲击记录累积剂量
其他注意
- HBV筛查：用药前必须查，阳性者抗病毒预防
- 膀胱保护：Mesna + 充分水化 + 频繁排尿
- 累积剂量终身记录
- 与RTX相比，CYC性腺毒性显著更高